אחת למיליון: מומחה רמב"ם וחוקר "מאיו קליניק" מסביר על המחלה הנדירה של הזמרת סלין דיון

סלין דיון, אחת הזמרות הידועות בעולם, הודיעה מוקדם יותר היום (יום ה', ה-8.12.22), על ביטול סיבוב הופעתיה לקיץ, אשר היה אמור לכלול גם את ישראל, זאת בשל מצבה הבריאותי.

הזמרת הצהירה היום , לראשונה, כי היא סובלת ממחלה נוירולוגית נדירה בשם תסמונת סטיף-פירסון, הידועה גם בשם "תסמונת האיש הנוקשה". על פי הודעתה של דיון, המחלה, אשר פוגעת באחד למיליון, משפיעה על יכולותיה של הזמרת הבינלאומית לתפקד על הבמה ומחוצה לה.

"מדובר במחלה נדירה של המערכת המוטורית, המאופיינת על ידי התכווצות לא רצונית של שרירים במרכז הגוף (אקסיאלים) בצורה כל כך חזקה שהיא גורמת לכאבי שרירים עזים", מסביר ד"ר שחר שלי, ראש תחום מחלות עצב-שריר, במחלקה הנוירולוגית שבמרכז הרפואי רמב"ם, "במקרים קיצוניים, תגרום התסמונת לקיפאון מוחלט של אותו אדם ללא יכולת לנוע".

ד"ר שחר מסביר כי בקרב הלוקים ב"תסמונת האיש הנוקשה" ( Moersch Woltman ), התכווצויות אלו של השרירים לעיתים מגורות על ידי רעש חזק או לחצים נפשיים, שני טריגרים אשר מאפיינים מאוד את אורח חייה של דיון, אשר מנהלת קריירה מוזיקלית בינלאומית תובענית.

"הטיפול השיגרתי הנהוג היום הוא על ידי תרופות הרגעה (בנזודיאזפינים)", מציין ד"ר שחר, ומוסיף כי "ישנו קשר בין תסמונת זו להתפתחות סוכרת, אפילפסיה ומגוון רחב של מחלות אוטואימוניות".

מחקרים שפורסמו לאחרונה על ידי ד"ר שלי, בשיתוף פעולה עם המעבדות לנוירואימונולוגיה במרכז הרפואי "מאיו קליניק" בארה"ב, שם הוא משמש כחוקר ומרצה קליני בכיר, חשפו מנגנונים הקשורים לנוגדנים בחולים הלוקים בתסמונת והקשר למחלות ממאירות.